「再生不良性貧血(さいせいふりょうせいひんけつ」とは以下のような病気です。
私がこの病になった原因は不明です。
一般的には、普通の貧血と変わりがない「再生不良性貧血」。
治療法も確立していないのが現状です。
発症率は100万人に5人とも、10万人に1.4人と言われています。
再生不良性貧血とは?
血液を作っている骨髄での造血機能そのものが低下し、
血液中の白血球、赤血球、血小板の全てが減少した結果、
細菌の感染や出血が起こりやすくなる病気。
この病気は国の特定疾患(難病)に指定されています。
1、先天性再生不良性貧血(別名:ファンコニー貧血)
この場合は、生まれつき遺伝子異常のため発症します。
2、後天性再生不良性貧血:後天性の場合の約70%が原因不明です。
残りの約30%は抗癌剤などの薬剤や放射線・ウィルスによるものです。
再生不良性貧血の症状
顔色が悪い、動悸、息切れ、めまい、易疲労感、頭痛がするなどの貧血症状のほか、
血小板が減るために
皮膚・粘膜の点状出血、紫斑、鼻出血、歯肉出血などから出血しやすくなったり、
眼底出血のため視力障害もあります。
白血球が減るために感染しやすくなり、発熱することも。
再生不良性貧血の重症度分類(骨髄検査・血液検査で分類) | |
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重症 | 骨髄が低形成で、少なくとも下記の2項目を満たすもの。 ・顆粒球数(好中球数):500/μl未満 ・血小板数:20,000/μl未満 ・網赤血球絶対数:20,000/μl未満 |
中等症 | 少なくとも下記の2項目を満たすもの。 ・顆粒球数(好中球数):1,000/μl未満 ・血小板数:50,000/μl未満 ・網赤血球絶対数:60,000/μl未満 (ただし、上記の重症に該当するものを除く) |
軽症 | それ以外のもの。 |
再生不良性貧血の治療
再生不良性貧血の治療は、その原因、重症度(重症・中等症・軽症)によって決まります。
治療には薬物療法、骨髄移植、支持療法があります。
「薬物療法」
・免疫抑制療法
・造血因子
蛋白同化ホルモン療法
「支持療法」
輸血:一時的に血液細胞を増やしますが、根本的な治療にはなりません。
貧血には赤血球輸血を、出血がとまらない時には血小板輸血を行います。
赤血球輸血には通常、白血球除去赤血球や洗浄赤血球が用いられます。
抗生剤:細菌感染症治療に用いられます。
再生不良性貧血の根本的な治療にはなりません。
「骨髄移植」
骨髄移植は、健康なドナーの骨髄細胞を移植し、正常な血球を作る能力を回復させる治療法です。
これらは、症状やその原因によって、変わってきます。
再生不良性貧血の再発・予後・これから
1.軽症あるいは中等症
・蛋白同化ホルモンまたはATG投与で60%以上の患者さんが反応し、長期生存する。
2.重症・支持療法では1年の生存率は約30%である。
・免疫抑制療法では約60〜80%の長期生存が得られる。
・同胞からの骨髄移植では約80%の長期生存が得られる。
再生不良性貧血という病気を抱えている方が一番気になるのは、再発と予後だと思います。
確かに、しっかり治療して、完治したと思っていても、またいつ再発するか、わかりません。
余命は、どのくらいなのかと聞いてしまうのも残酷な気もします。
小さな子供の小児再生不良性貧血を抱えている親もいるかもしれません。
前述で話したように、原因不明で治療法が確立していません。
そして、段階を経て、長い期間の治療になります。
これから先、新しい治療方法が見つかるまで、治療に専念してみましょう。
この知識だけでなく、もっと自分なりに、しっかり調べて、病気と向き合っていくことも大切です。
この世に生を受けたのだから、生きた証を残して欲しい。
完治したのなら、周りで同じ病気で悩んでいる人を支えてあげて欲しいのです。
再生不良性貧血で、苦しんでいる人がそばにいるのなら、励まして欲しい。
生きているだけでも誰かのためになっているということを教えてあげてほしいです。
前向きな気持ちになるだけでも、病気の進行は抑えられます。
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